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Alfonso Fasano, M.D., Ph. D.,
Morton and Gloria Shulman Movement Disorders Clinic and the Edmond J. Safra Program in Parkinson's Disease, Toronto Western Hospital; département de neurologie, université de Toronto, Toronto (Ontario); Krembil Research Institute, Toronto (Ontario).
| Résumé : La stimulation cérébrale profonde est homologuée au Canada comme traitement de la maladie de Parkinson (MP), de la dystonie et des tremblements. Ces dernières années, une nouvelle indication officielle a été approuvée : il s'agit de l'épilepsie focale avec généralisation secondaire. Ce champ thérapeutique est en pleine croissance dans les domaines clinique et technologique. Dans le domaine clinique, nous connaissons mieux les résultats thérapeutiques, ce qui facilite le choix des cibles et des patients. Nous connaissons d'ailleurs mieux maintenant les indications reconnues, notamment par rapport au débat sur le choix de la cible de la stimulation en cas de MP (noyau sous-thalamique ou globus pallidus interne). De plus, le rôle de la SCP dans le traitement de la dystonie est mieux défini sur le plan de la sélection des patients et des résultats de l'intervention chirurgicale. Enfin, les avantages technologiques récents de la neuromodulation ont ouvert de nouvelles perspectives concernant de nouvelles cibles et indications. |
| Mots clés : stimulation cérébrale profonde, troubles moteurs, maladie de Parkinson, tremblement, dystonie. |
| La stimulation cérébrale profonde (SCP) est une technique éprouvée de neuromodulation rendue possible par la mise en place neurochirurgicale d'électrodes qui délivreront un léger courant électrique pour stimuler les zones cérébrales profondes. |
| La SCP est devenue le traitement largement reconnu de la maladie de Parkinson (MP), de la dystonie et des tremblements. |
| Nous connaissons mieux maintenant les indications reconnues, notamment par rapport au débat sur le choix de la cible de la stimulation en cas de MP (noyau sous-thalamique ou globus pallidus interne). |
| Ces dernières années, une nouvelle indication officielle a été approuvée : il s'agit de l'épilepsie focale avec généralisation secondaire. |
| L'avancée des techniques de neuromodulation a donné aux cliniciens de nouveaux outils qui ont facilité le ciblage et la programmation, ainsi que la gestion globale. |
| Néanmoins, nous ne disposons toujours pas de méthodes fiables pour prédire les résultats de l'intervention chirurgicale, même pour des indications reconnues, comme l'épilepsie ou la dystonie. Les résultats de l'intervention dépendent en fait du choix des patients, qui est essentiellement un compromis entre les risques et les avantages attendus de l'intervention. |
| La SCP ne peut pas guérir ou changer l'évolution de la maladie, mais elle peut soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie. |
| Dans le cas de la MP, la SCP peut atténuer les symptômes qui répondent à la lévodopa, à deux exceptions près : l'élocution répond à la lévodopa, mais ne s'améliore habituellement pas avec la SCP (et parfois, elle empire), tandis que les tremblements, qui ne répondent pas à la lévodopa, s'atténuent avec la SCP4. |
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Alfonso Fasano, M.D., Ph. D.
Morton and Gloria Shulman Movement Disorders Clinic and the Edmond J. Safra Program in Parkinson's Disease, Toronto Western Hospital; département de neurologie, université de Toronto, Toronto (Ontario); Krembil Research Institute, Toronto (Ontario).
| Résumé : L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est un trouble gériatrique relativement fréquent, mais sous-diagnostiqué, qui se caractérise par des troubles de la marche et de l'équilibre, une vessie hyperactive, ainsi qu'un déclin des fonctions cognitives, associés à des signes neuro-radiologiques d'une ventriculomégalie. La dérivation du liquide cérébro-spinal (LCS) est un traitement efficace, même si la réponse des patients, variable et pas toujours prévisible, est parfois de courte durée. Ces problèmes de réponse pourraient être dus à une mauvaise sélection des patients ou à une intervention chirurgicale retardée. Néanmoins, des essais récents ont montré que la dérivation chirurgicale est économique et qu'il faut donc conseiller cette approche thérapeutique. Les médecins de famille et les neurologues jouent un rôle crucial pour assurer le diagnostic adéquat de ce trouble et une prise en charge opportune. |
| Mots clés : hydrocéphalie à pression normale, diagnostic, traitement. |
| Les médecins de famille jouent un rôle crucial pour assurer le diagnostic adéquat de ce trouble et une prise en charge opportune. À cet égard, il faut se souvenir de quelques règles de base : |
| 1. L'HPN touche fréquemment les populations âgées des pays occidentaux, mais elle est largement sous-diagnostiquée et sous-traitée8. |
| 2. L'HPN est l'un des rares troubles neurologiques chroniques réversibles qui touchent les personnes âgées; la dérivation neurochirurgicale est en effet un traitement efficace, surtout si elle est réalisée de façon précoce36. |
| 3. Des troubles de la marche et de l'équilibre sont des signes précoces de l'HPN, mais les signes de la triade symptomatique ne doivent pas nécessairement être tous présents pour éveiller les soupçons d'HPN et orienter le patient vers un neurologue36. |
| 4. Tout patient porteur d'au moins un symptôme de la triade caractéristique de l'HPN doit subir une IRM cérébrale, ou bien une tomodensitométrie cérébrale si l'IRM est contre-indiquée36. |
| 5. Les signes importants observés par IRM ou tomodensitométrie sont un index d'Evans > 0,3, ainsi que des anomalies de la répartition des ESA avec raréfaction des ESA du vertex (DESH), qui doivent conduire à davantage d'explorations, car elles pourraient ressembler à une atrophie cérébrale33. |
| Il faut soupçonner une HPN lorsque les patients présentent des troubles de la marche qui évoluent graduellement et qui se caractérisent par une instabilité (élargissement de la base de sustentation) et une marche à petits pas; aucun autre signe parkinsonien ne doit être relevé, notamment dans le haut du corps. Les problèmes urinaires sont parfois absents et les troubles cognitifs sont généralement moins graves que les troubles moteurs (notamment lors de l'apparition de la maladie). Lorsqu'on soupçonne une HPN, il faut prescrire une IRM cérébrale et orienter le patient vers un neurologue. |
| Le neurologue exclura les autres troubles neurodégénératifs ainsi que les autres maladies pertinentes sur le pan clinique et qui perturbent la marche (p. ex. une neuropathie ou une sténose rachidienne). Par la suite, il est possible de procéder à un test de ponction lombaire en gardant à l'esprit que la sensibilité du test est loin d'être idéale et que les patients sont sujets à un effet placebo. Lorsque les soupçons d'HPN restent élevés (même lorsque le test de ponction lombaire est négatif), le neurologue oriente le patient vers un neurochirurgien. Dans les cas moins évidents, il est possible de réaliser un autre test de ponction lombaire ou encore un drainage prolongé du LCS. D'autres cas ne sont suivis que sur le plan clinique; cependant, il faut tenir compte du fait qu'un traitement différé pourrait ne pas apporter les avantages d'une intervention chirurgicale précoce. |
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Alfonso Fasano, MD, PhD
Morton and Gloria Shulman Movement Disorders Clinic and the Edmond J. Safra Program in Parkinson’s Disease, Toronto Western Hospital and Division of Neurology, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada, Krembil Research Institute, Toronto, Ontario, Canada.
| Abstract: Deep brain stimulation has become widely accepted as a treatment for Parkinson's disease (PD), dystonia and tremor, and as an off-label treatment for many other movement disorders. In recent years, new official indications have been approved: obsessive-compulsive disorder and focal epilepsy with secondary generalization. This field is expanding exponentially in two not mutually exclusive fields: clinical and technological. Clinically, we have achieved a deeper understanding of outcomes, thus facilitating the process of target and patient selection. In fact, we have gained a better understanding of established indications, particularly with respect to the debate on whether subthalamus or globus pallidus pars interna should be the target of choice for PD. In addition, the role of DBS for treating dystonia has been further defined in terms of patient selection and surgical outcome. Other established (e.g. essential tremor, epilepsy) and novel indications (e.g. Tourette syndrome) have been addressed as well. Finally, recent technological advantages in neuromodulation have opened new avenues towards new targets and indications. |
| Key Words: Deep brain stimulation, movement disorders, Parkinson's disease, tremor, dystonia. |
| Deep brain stimulation (DBS) is an established neuromodulation technique made possible by the neurosurgical placement of electrodes which deliver a mild electrical current to stimulate areas in the deep brain. |
| DBS has become widely accepted as a treatment for Parkinson's disease (PD), dystonia and tremor, and as an off-label treatment for many other movement disorders. |
| We have gained a better understanding of established indications, particularly with respect to the debate on whether subthalamus or globus pallidus pars interna should be the target of choice for PD. |
| In recent years, new official indications have been approved: obsessive-compulsive disorder and focal epilepsy with secondary generalization. |
| The advance of neuromodulation technologies has provided clinicians with new tools making targeting, programming, and overall management easier. |
| Nevertheless, we still fail to have reliable methods predicting the surgical outcome even in established indications, such as epilepsy or dystonia. In fact, the surgical outcome always relies on patient selection, which is mainly driven by the trade off between surgical risk and expected benefits. |
| DBS cannot cure or change the progression of the disease but it can help relieve symptoms and improve quality of life. |
| In PD, DBS can help symptoms that respond to levodopa with two exceptions: speech responds to levodopa, but does not usually improve with DBS (and might get worse) whereas tremor not responding to levodopa improves with DBS. |
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Alfonso Fasano, MD, PhD
Morton and Gloria Shulman Movement Disorders Clinic and the Edmond J. Safra Program in Parkinson's Disease, Toronto Western Hospital and Division of Neurology, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada, Krembil Research Institute, Toronto, Ontario, Canada.
| Abstract: Normal pressure hydrocephalus (NPH) is a relatively frequent but underdiagnosed geriatric disorder with symptoms of impaired gait and balance, overactive bladder, and cognitive decline in the presence of neuroimaging evidence of ventriculomegaly. Cerebrospinal fluid shunting is an effective treatment, although patients' response is variable, sometimes of short duration, and not always predictable. This might be due to poor patient selection or delayed surgery. Nevertheless, recent trials have indicated that shunt surgery is cost-effective and should therefore be recommended. Family physicians and general neurologists play a crucial role in ensuring a proper diagnosis and timely intervention. |
| Key Words: normal pressure hydrocephalus, diagnosis, treatment. |
| Family physicians have a crucial role in ensuring a proper diagnosis and timely intervention. In this respect, a few rules should be remembered: |
| 1. NPH is common among elderly populations in Western countries, but it is largely underdiagnosed and undertreated.8 |
| 2. NPH is one of the few reversible chronic neurological conditions in the elderly because neurosurgical shunting is an effective treatment, especially if performed early.36 |
| 3. Gait and balance impairment are early signs of NPH and not all 3 of the triad symptoms should be present in order raise a suspicion of NPH and refer the patient to a neurologist.36 |
| 4. Any patient with at least one symptom of the NPH triad should undergo a brain MRI or computed tomography CT (if MRI is contraindicated).36 |
| 5. Important MRI/CT findings are an Evans index >0.3 and DESH, which should be investigated because it might mimic brain atrophy.33 |
| A suspicion of NPH should be raised for those patients with gradually progressive gait disorders characterized by instability (broad base) and shuffling steps; no other parkinsonian signs should be noticed, particularly in the upper body. Urinary dysfunction might be absent and cognitive problems are typically less severe than the motor problem (particularly at onset). In a patient with a clinical suspicion of NPH, brain MRI should be ordered and a referral to a neurologist should be made. |
| The neurologist will exclude other neurodegenerative conditions and other clinically relevant diseases affecting gait (e.g. neuropathy, spinal stenosis). Afterwards a tap test will be arranged, bearing in mind that the sensitivity of the test is far from ideal and that patients are prone to placebo response. When the suspicion of NPH remains high (also in case of negative tap test) a referral to neurosurgeon is made by the neurologist. In less clear-cut cases, another tap test or prolonged lumbar drainage can be done. Some other cases are only clinically followed-up, however taking into account that a delayed intervention might not provide the benefit of early surgery. |
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